Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует антитела, которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам собственного организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце, кожа, почки, легкие, суставы, а также нервная система.

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка. Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка. Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

История болезни

Самое старинное название в переводе с латыни означает «волчья эритема». Считалось, что кожные проявления похожи на след от укуса волка. С XIX века волчанкой занимались исключительно дерматологи. В 1890 году англичанин Ослер привел пример случаев болезни без кожных проявлений. Только в середине ХХ века выявлен LE-феномен (осколки клеток), а затем характерные белковые комплексы, имеющиеся у всех больных. Это позволило организовать диагностику по анализу крови и систематизировать болезнь по видам и клиническим проявлениям.

Аутоиммунный компонент доказан в механизме развития многих заболеваний. Проблема уничтожения ДНК своих клеток имеет отношение к патогенезу атеросклероза, ревматизма, миокардиопатий, гепатитов, миокардитов и других изучаемых патологий. Поэтому системная красная волчанка в настоящее время служит моделью для ученых-иммунологов в выявлении законов сбоя работы защитной системы человека, создании методов влияния на этот процесс.

Врачи отмечают, что системная красная волчанка является сложным аутоиммунным заболеванием, которое может поражать различные органы и системы организма. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть разнообразными и не специфичными. Это затрудняет установление правильного диагноза на начальных стадиях. Врачи рекомендуют пациентам быть внимательными к своему состоянию и не игнорировать такие проявления, как усталость, боли в суставах или высыпания на коже. Лечение волчанки требует индивидуального подхода и может включать как медикаментозную терапию, так и изменения в образе жизни. Регулярные консультации с ревматологом и мониторинг состояния здоровья играют ключевую роль в управлении заболеванием и улучшении качества жизни пациентов.

Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагноз и патология

Классификация по МКБ-10

В МКБ-10 (Международной статистической классификации) выделили «красную волчанку» как кожное заболевание в группе «Других болезней кожи и подкожной клетчатки» с кодом L93.

Предусмотрены такие подвиды:

• L93.0 — дискоидная форма;
• L93.1 — подострая кожная;
• L93.2 — другие ограниченные виды.

А клинический вариант системной красной волчанки отнесен к системным поражениям соединительной ткани (код М32) с разновидностями:

• лекарственной — M32.0;
• выраженной в поражении других органов или систем — M32.1;
• предусмотрены другие формы — M32.8;
• неуточненной (если нет возможности провести весь набор диагностических тестов) — M32.9.

Причины системной красной волчанки

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

• Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.
• Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
• Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
• Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.
• Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

Болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Очень похожа неконтролируемая иммунная реакция на рост злокачественной опухоли. Даже в терапии оказались эффективными некоторые цитостатические препараты. Но полностью отождествлять их нельзя.

Самое разумное мнение — считаться со всеми факторами, особенно при их сочетании.

Системная красная волчанка (СКВ) вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Многие люди, страдающие от этого аутоиммунного заболевания, делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, боли в суставах и высыпания на коже. В социальных сетях можно встретить истории о том, как СКВ влияет на повседневную жизнь, работу и отношения. Некоторые пациенты отмечают важность поддержки со стороны близких и сообщества, что помогает справляться с эмоциональными и физическими трудностями. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни. Однако многие пациенты сталкиваются с недопониманием и предвзятостью, что подчеркивает необходимость повышения осведомленности о заболевании.

Системная красная волчанка: диагностика и лечение (лекция профессора С. Соловьёва)

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.

Общие симптомы

• Усталость.
• Снижение веса.
• Температура.
• Снижение работоспособности.
• Быстрая утомляемость.

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов. Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости. Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%).

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают.

  • Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи.
  • Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента.
  • На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.

• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.

  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит);
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта;
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу. Основной симптом – тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.
• Миокардит – воспаление сердечной мышцы: приводит к нарушению ритма сердца, нарушению проведения нервного импульса, возникает острая или хроническая сердечная недостаточность.
• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.

• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:

  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки);
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться);
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов;

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).

Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ;
• Раздражительность, депрессия – редко;
• Энцефалопатия (21-67%);
• Психозы: паранойя или галлюцинации;
• Инсульт головного мозга;
• Хорея, паркинсонизм – редко;
• Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина);
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты;

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев;
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения;
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника;
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения;

Изменения со стороны системы крови

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основана на лабораторных признаках и критериях, предложенных международными ассоциациями врачей специалистов. Кроме характерных изменений в крови необходимо учитывать результат иммунофлюоресцентных тестов, позволяющих выявить характерные иммунные комплексы и иммуноглобулины.

О наличии генерализованного воспаления и степени поражения внутренних органов можно судить по:

• рентгенографии легких и суставов;
• функциональным пробам почек, содержанию креатинина и остаточного азота в крови;
• выявлению аритмий и блокад, признаков ишемии на ЭКГ;
• расширению границ сердца, нарушению кровотока и функции клапанов при УЗИ или допплерографии;
• отечности и изменении структуры мозговых центров при магниторезонансной или компьютерной томографии.

Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием тканей и сосудистой стенки.

Системная красная волчанка

Что относится к стандартным критериям?

Оценка клинических и лабораторных показателей собрана в «большие» и «малые» критерии системной красной волчанки.

К «большим» относятся:

• классическая сыпь в виде «бабочки»;
• наличие артрита с поражением мелких суставов;
• признаки гломерулонефрита;
• картина пневмонита в легочной ткани;
• обнаруженные LE-клетки;
• положительный анализ на антинуклеарный фактор и набор аутоиммунных тестов;
• характерная картина в цитологических изменениях кожи, лимфоузлов, почек.

К «малым» критериям отнесены менее специфические проявления, нуждающиеся в дифференцировании и уточнении происхождения:

• похудение;
• изменения на коже;
• увеличение лимфоузлов;
• скопление серозной жидкости в полостях;
• любые увеличения печени и селезенки;
• миозиты и неврит ы распространенного типа;
• «мозговые» симптомы;
• признаки болезни Рейно;
• похожие нарушения в составе крови.

Достоверным диагноз считается при наличии не менее трех «больших» признаков.

Кроме того, активность заболевания оценивается по трем степеням:

• минимальная,
• умеренная,
• выраженная.

Проблемы лечения

Лечение системной красной волчанки проводится с участием многих специалистов медицины. Основными считаются ревматологи, если есть в городе, — иммунологи. Они выбирают тактику лечения с учетом патогенеза заболевания.

При наличии органных нарушений могут потребоваться клинические рекомендации терапевта, кардиолога, ортопеда, окулиста, нефролога, невролога. Они назначают симптоматическое лечение в зависимости от клиники и течения болезни.

Задачи терапии:

• лечение каждого обострения наиболее рациональными методами;
• достижение минимальных осложнений;
• предотвращение последующих обострений;
• предупреждение необратимых изменений в органах.

Все применяемые лекарства назначаются только лечащим врачом. Доза может значительно превышать указания в инструкции. Самостоятельно изменять ее не рекомендуется.

Наиболее эффективным считается применение комбинаций нестероидных противовоспалительных средств с глюкокортикостероидами, цитостатиками. Так удается снизить дозу каждого в отдельности и избежать отрицательного действия.

К нестероидным препаратам относятся: Напроксен, Налгезин, Анапрокс, Нурофен, Флогинас, Ибупрофен. Общим побочным действием этого класса лекарств являются:

• изжога,
• тошнота,
• рвота,
• понос,
• задержка жидкости,
• иногда повреждение печени и почек.

«Старая» группа противомалярийных препаратов (Хлорохин, Плаквенил, Акрихин, Делагил) оказалась активной в подавлении чрезмерного иммунного ответа. Они назначаются при суставном синдроме, поражении кожи и легких, общей слабости. К негативным эффектам относятся:

• желудочные расстройства;
• повреждение сетчатки глаз (проявляется светобоязнью, измененным восприятием цвета);
• нарушение слуха;
• частые головокружения.

Применение этих препаратов требует планового осмотра окулиста не реже 1 раза в полугодие.

Кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон) и их аналоги применяются в качестве природных противовоспалительных средств. Для предотвращения выраженных побочных эффектов используется курс большими дозами с резким сокращением (пульс-терапия). Негативные действия:

• рубцы на коже бедер;
• оволосение лица у женщин;
• выведение кальция из костей с последующим остеопорозом и переломами;
• развитие симптоматической гипертонии;
• рост глюкозы и холестерина в крови;
• преждевременное формирование катаракты;
• частые инфекционные поражения.

Поэтому пациенты с системной волчанкой нуждаются в витамине Д и кальции.

При поражении почек и нервной системы показано использование класса иммуносупрессоров или цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид, Имуран, Метотрексат).

При длительном применении они, кроме диспепсии, вызывают:

• выпадение волос;
• воспаление мочевого пузыря;
• риск злокачественной опухоли;
• лейкопению.

При этом лечение на время прерывают.

Пациентам показано использование плазмафереза, гемосорбции, при симптомах почечной недостаточности — гемодиализ.

Для профилактики присоединения инфекции некоторым больным назначают Иммуноглобулин.

При стрессовых ситуациях, психических проявлениях врач рекомендует успокаивающие средства с наименьшими побочными эффектами.

Диета при красной волчанке

Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание. Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

Рекомендуемые продукты питания:

1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3): морская рыба, многие орехи и семена, растительное масло в небольшом количестве;
2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
3. соки, морсы;
4. нежирное мясо птицы: куриное, индюшиное филе;
5. нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

Нерекомендуемые продукты питания:

1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ: животные жиры, жареная еда, жирные сорта мяса (красное мясо), молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет.
4. Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1. Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.). Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Вопрос-ответ

Как проявляется системная красная волчанка?

Общие признаки волчанки — слабость, отсутствие аппетита, выпадение волос, повышение температуры, отеки, головные боли, воспаление лимфоузлов. У большинства заболевших отмечаются кожные проявления, которые могут варьироваться от красного пятна на лице в виде «бабочки» до выраженных пузырчатых высыпаний.

Как начинается болезнь волчанка?

Основной симптом СКВ – сыпь в форме бабочки, появляющаяся на коже. Далее состояние усугубляется, пациент постоянно ощущает усталость, боль, у него опухают суставы, меняется цвет кожи, образуются отеки. По мере прогресса болезни развиваются осложнения, прогрессирующие из-за сбоя в работе внутренних органов.

Сколько лет живут с системной красной волчанкой?

Системная красная волчанка — болезнь, которую невозможно вылечить раз и навсегда. Однако при своевременном обращении к врачу она обладает благоприятным прогнозом. Выживаемость пациентов через 10 лет с момента постановки диагноза – 90%, через 20 – 87. Ремиссия может длиться годами.

Какой из признаков наиболее значим для диагноза системной красной волчанки?

Наиболее характерными проявлениями являются протеинурия (наиболее часто), изменение осадка мочи, содержащего выщелоченные эритроциты и лейкоциты, артериальная гипертензия и отеки.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Системная красная волчанка может проявляться по-разному, и ранняя диагностика поможет предотвратить серьезные осложнения. Обязательно посещайте врача и следуйте его рекомендациям.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и достаточное количество сна могут значительно улучшить ваше общее состояние и снизить риск обострений заболевания.

СОВЕТ №3

Управляйте стрессом. Психоэмоциональное состояние может влиять на течение волчанки. Практикуйте методы релаксации, такие как медитация, йога или дыхательные упражнения, чтобы снизить уровень стресса и улучшить качество жизни.

СОВЕТ №4

Общайтесь с другими людьми, страдающими от волчанки. Поддержка и обмен опытом с теми, кто сталкивается с аналогичными проблемами, могут помочь вам лучше понять свое состояние и найти новые способы справляться с ним.