Синдром мосто-мозжечкового угла. Этиология, клинические проявления

Общее описание патологии

Мозжечок – особая структура головного мозга, расположенная в задней черепной ямке затылочной и височной долей. Орган выполняют одну из основных функций – удерживает равновесие и координирует движения. В нем содержится около 50 % нейронов головного мозга. Для того чтобы просто встать или сесть, необходимо задействовать множество мышц, за слаженную работу которых отвечает мозжечок.

Атаксия мозжечка – синдром, относящийся к неврологическим расстройствам. Встречается недуг достаточно часто и практически всегда связан с различными травмами и заболеваниями. В последнее время специалисты чаще всего диагностируют наследственную форму патологии, в более редких случаях – приобретенную.

Характеристики мозжечка

Это важно! Эволюционно мозжечок всегда располагался в конце головного мозга. Во многом это связанно с его основной функцией, как координатора двигательных реакций. У человека мозжечок также находиться в задних отделах головного мозга.

Но в силу специфики человека, этот отдел стал располагаться под затылочными долями и лишь около 1/5 его части выступает из под края этих долей. Это произошло из-за того, что основание мозга у человека направлено под углом к полушариям. А мозжечок имеет тесную связь с ним.

Второе название мозжечка — «маленький мозг». Оно происходит из-за наличия важнейших функций, которыми он обладает. К тому же мозжечок подобно большим полушариям имеет извилистую кору и ядра серого вещества. Это позволяет относительно малому (130−160 грамм) отделу мозга выполнять значительные функции. Серое вещество и ядра составляют основу функционирования, так содержат тела нейронов. А, как известно, основные нейрофизиологические процессы происходят в именно в нервных клетках. Отросткам отводится лишь роль передатчиков.

Благодаря своему строению мозжечок выполняет роль главного координатора за счет следующего:

• Тесные связи со всеми отделами центральной нервной системы.
• Автономность работы за счет наличия собственного серого вещества.

Нейрофизиология мозжечка вкратце выглядит следующим образом:

• Импульс от опроно-двигательного аппарата по афферентным волокнам поступает в спинной мозг, где по нервным трактам он поступает в ткань мозжечка и достигает серого вещества.
• Здесь эта информация моментально обрабатывается.
• После ее обработки формируется ответный нервный импульс, который по эфферентным волокнам через спинной мозг достигает опорно двигательного аппарата.
• Малейшее отклонение от определенного положения тела или характера движения фиксируется мозжечком, что вызывает ответные реакции для восстановления.

На примере все выглядит боле менее банально. Человеку не надо напрягать сознание для того, что бы удерживать равновесие в положении стоя. Или нет необходимости задумываться как будут двигаться суставы ног при движении. За все это отвечает мозжечок. Потому-то для человека и высших животных характерно наличие серого вещества у данного отдела мозга.

Причины развития

Недуг представляет собой симптомокомплекс, который состоит из нарушений динамической и статической моторики человека. Приобретенная форма патологии развивается при наличии следующих факторов:

• травма головы;
• рассеянный склероз;
• инсульт головного мозга (ишемический, гипертонический);
• вирусные или инфекционные заболевания;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• опухоли головного мозга;
• обструктивная гидроцефалия;
• синдром Гийена – Барре;
• острый дефицит витамина B12.

Перечисленные синдромы приводят к развитию мозжечковой атаксии с острым началом. Недуг, симптомы которого начинают проявляться в течение нескольких недель, имеет подострое начало. Основными причинами развития патологии являются эндокринные нарушения, метаболические расстройства, злокачественные образования, токсические отравления.

Прогрессирующая хроническая атаксия возникает на фоне хронического алкоголизма, атрофических процессов, поражающих мозжечок.

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при синдроме Гийена-Барре, при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Наследственный тип недуга

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, имеющее доминантный характер. То есть развивается оно при получении бракованного гена от одного из родителей. Пропуск поколений встречается крайне редко. Является одной из форм наследственного типа недуга. Спровоцировать появление первых признаков патологии могут различные факторы: тяжелые инфекции (дифтерия, сальмонеллез, брюшной тиф), травмы, беременность, интоксикации. Проявляется после 20 лет.

Симптоматика наследственного заболевания постоянно нарастает и прогрессирует. Периодов обострения и ремиссии в таких случаях не наблюдается. Некоторые заболевания могут изменить характер течения патологии, что значительно усложняет своевременную диагностику.

Наследственная мозжечковая атаксия подразделяется на несколько форм:

• атаксия Фридрейха;
• непрогрессирующая врожденная атаксия;
• атрофия мозжечка Холмса;
• спиноцеребеллярная атаксия;
• поздняя мозжечковая атрофия;
• болезнь Мачадо – Джозефа.

Методы лечение атаксии

На выбор метода лечения влияет диагностика причин.

При врожденных аномалиях в основном применимы симптоматические методы лечения. Так как в данном случае устранить причину практически невозможно.

Приобретенные атаксии в этом плане более благоприятны, так как часто могут подвергаться полному излечению. Выбор в пользу консервативного или хирургического лечения зависит от непосредственной причины.

Симптомы

Патология отличается довольно специфическими симптомами, которые сразу бросаются в глаза. Пациенты совершают размашистые движения во время ходьбы. При этом походка у них шаткая и неуверенная. Ноги широко расставлены и при передвижении практически не сгибаются в коленях. Поэтому в процессе движения пациент как бы расшатывается из стороны в сторону (мозжечковая походка). Особо выраженно симптоматика проявляется при попытке больного резко встать и начать движение.

Непроизвольная остановка движения еще до достижения цели – еще один характерный симптом патологии. Пациенты с мозжечковой атаксией не способны быстро выполнять противоположные движения. При попытке поворота больной «уходит» в сторону и даже может упасть. Речь при атаксии теряет плавность, становится скандированной.

Динамическая мозжечковая атаксия у людей связана с поражением полушарий мозжечка. К основным признакам недуга относится тремор в конечностях при окончании выполнения какого-либо действия, нарушение почерка, непроизвольное движение глазных яблок (напоминает дрожание), двигательные расстройства при разнонаправленных движениях.

Этиология

Причиной болезни становится мутирующий ген. Он передается аутосомно-доминантно. Важно, что всего одна копия родительского гена вызывает заболевание. Диагноз ставят на основе изучения генотипа. Спиноцеребеллярная дегенерация имеет около 20 форм.

Точный механизм гибели нейрона не установлен. Известно, что в клетке найдены комплексы белковых молекул (убиквитин, поли-Q протеин). Как выяснилось похожие агрегаты обнаруживают в нейронах при болезни Альцгеймера. Похоже, все дегенеративные болезни мозга имеют общее происхождение.

 

Причины

Выделить причинный фактор ученым не удалось.Возможно, на развитие атаксии влияют:

1. Алкоголь;
2. Снижение функции «щитовидки»;
3. Опухоли мозга;
4. «Раки» других органов;
5. Аутоиммунные проблемы;
6. Воспаление.

Алкоголь высокотоксичен. Большие дозы спирта разрушают клетки мозжечка. По мере гибели нейронов идет атрофия этой зоны мозга. Как результат наступает атаксия. Другими словами, пациент словно постоянно пьян.

Дополнение! Известно, что атаксия – это потеря контроля за равновесием и нарушение координации движений.

Гормоны щитовидной железы влияют на синтез миелина. Известно, что гипотиреоз препятствует восстановлению нейронов. Кроме того, они влияют на деление клеток мозжечка. Как правило, опухоли сдавливают ткань в результате роста. В мозжечок не поступают питательные вещества и кислород. Клетки начинают гибнуть.

 

Развитие рака, вероятно, так же ведёт к сдвигам иммунитета. После атаки клетки тела начинают разрушать свои нейроны. Очевидно, что они принимают их за «чужеродное» вещество. Иногда мозжечок подвергается воспалению. Его провоцируют вирусы или бактерии. В результате острый церебеллит переходит в атрофию. Известно, что его вызывают:

1. Ветряная оспа;
2. «Мозговой» сифилис;
3. ВИЧ;
4. Ротавирус.

Классификация

Принято различать врожденные и приобретенные поражения мозжечка. Врожденные атаксии классифицируют согласно типу наследования.

Группа атаксий	Синдром	Тип наследования
Врожденные мозжечковые атаксии	Болезнь Нормана Сидеробластная анемия с СЦА	Аутосомно-рецессивный Рецессивный сцепленный с полом (ХР)
СЦА, вызванные динамическими мутациями	СЦА 1,2,3,6,7,8, 12	Аутосомно-доминантный
Хронические прогрессирующие атаксии	Например, атаксия Фридрейха	Аутосомно-рецессивный

Атаксический синдром появляется в результате поражения:

• Задних столбов спинного мозга (сенситивный);
• Мозжечка;
• Коры;
• Ствол мозга (вестибулярный).

Cимптомы

Для всех типов болезни характерны следующие признаки:

Это нарушенная нечеткая речь.Усиление работы оральных мышц.

Скандирование фраз. Смена звука.

Больной не может определить расстояние до предмета.

Возникает и в покое, и в движении.Как правило, этим отличается от болезни Паркинсона.

Глаза хаотично двигаются.Моторика не проходит и в покое, когда человек спит.

Нельзя четко смотреть на конкретный предмет.

1. Постуральная неустойчивость;

Пациент не может удержать позу.Часто случаются падения.

Первый вид. Спиноцеребеллярная атаксия 1 типа протекает тяжело. Как правило, симптомы включают тремор, атаксию, утрату зрения. Позже появляются проблемы с глотанием.

Известно, что она начинается в возрасте 30-70 лет. Дефектный ген ATXN1 расположен на 6 хромосоме. Недуг распространен у народов Якутии. Сибирские ученые предлагают методику лечения болезни.

 

Второй вид. СЦА 2 типа характерна для молодых людей. Однако, возможны и поздние случаи развития недуга. Кроме атаксии у пациентов, появляются аномальные движения глаз. Их называют саккады. Мутация расположена в гене ATXN2 на 12 хромосоме. Патология не имеет лечения.

Третий вид. Третий тип появляется после 30 лет. Болезнь возникает и у стариков. Координация страдает в первую очередь. Кроме того, характерны фасцикуляции мышц. Это непроизвольное дрожание и сокращение мускулов языка и лица. В редких случаях возникает феномен «выпученных» глаз. Мутация гена ATXN3 находится в 14 хромосоме. По автору недуг называют Мачадо-Джозефа.

Пятый и шестой вид. СЦА 6 передается аутосомно-доминантным путем. Мутантный ген CACNA 1A на 19 хромосоме. Во время болезни преобладают нарушения походки. Пациент через несколько лет теряет способность ходить. Другие признаки появляются редко. Для СЦА 5 появляется дефект ферментных систем клетки.

Седьмой вид. Болезнь проявляется атаксией и утратой зрения. Известно, что активные симптомы появляются в зрелом возрасте (старше 30 лет). Идет активная гибель клеток желтого пятна. Мутированный ген ATXN 7 лежит в 3-ей хромосоме.

Наследственные спиноцеребеллярные атаксии

Наследственная атаксия, обусловленная нехваткой витамина Е

Это редкая форма наследственных болезней. Появляется она в раннем возрасте (от 4-18 лет). Как правило, этот вид атаксий выявляют в Северной Африке и странах Средиземноморья. Симптомы включают поражение мимики и речи. Позже подключаются изменения скелета и сердца. Аналогично протекает атаксия Фридрейха. Дефект гена расположен в длинном плече 8 хромосомы.

Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии

К этой группе относятся 12 форм заболевания (СЦА 1,2,3,6,7,8,10,12,17, 31,36 и ДРПЛА). Такой тип наследования дает 50% передачу недуга от родителей к детям.

Конечно, при условии, что дефектный ген есть у обоих. Иначе, только один из предков способен передать болезнь в 25% случаев.

Кроме атаксии, доминируют признаки нарушения зрения, аномальные движений глаз. А также появляются саккады и тремор.

Болезнь Фридрейха

Заболевание появляется в раннем возрасте. Кроме неврологии, в процесс вовлечены другие органы. Так, искривляется позвоночник. Иногда деформируется стопа. В редких случаях недуг захватывает мышцу сердца. От патологии Фридрейха страдают гормоны. Часто поражаются половые железы. В конце болезни пациент выходит на сахарный диабет.

Другие формы наследственных спиноцеребеллярных атаксий

Разновидностей атаксий довольно много (болезнь Вереллея, атаксия Пьера-Мари, синдром Фуа-Алажуанина). И различать формы помогают следующие признаки:

• Возраст дебюта;
• Характер проявлений;
• Течение болезни.

К примеру, атаксия Пьера-Мари напоминает болезнь Фридрейха. Она была выделена в отдельную форму в начале прошлого века. Недуг начинается поздно. Как правило, первые признаки заметны в 30-40 лет. Например, при патологии нет костных деформаций. Доминируют признаки дисфагии и слабоумия.

Синдром Мари-Фуа-Алажуанина встречается крайне редко. Известно, что начало у болезни позднее (средний возраст 47 лет). Как правило, гибнут клетки червя мозжечка и волокон Пуркинье. Характерно медленное течение. Таким образом, полный паралич наступает только после 15-20 лет от начала симптомов.

Диагностика

Постановка диагноза при атаксии опирается на:

1. Клинический осмотр;
2. Генеалогию;
3. Результаты генетической диагностики;
4. Визуализацию.

Дифференциальная диагностика сложна. Поэтому клинику пациента оценивают как минимум три специалиста. Это невролог, отоларинголог и офтальмолог. В крупных клиниках есть более узкие профессионалы. Например, отоневрологи и нейроофтальмологи.

Болезнь носит семейный характер. Типы наследования разнообразны. Это сцепленный с полом, рецессивный и доминантный вид. Установить форму наследования поможет генеалогический анализ.

Генетический тест наиболее информативен. Он поможет выявить мутированные гены. Установить количество повторов ЦАГ в ATXN. Как правило, для анализа берут соскоб с внутренней поверхности щеки. Но можно использовать любой био-материал.

 

Встречается ли недуг у детей?

Неправильная координация движений у детей может быть вызвана генетической предрасположенностью, родовыми травмами, гепатитом, инфекционными патологиями, церебральным параличом, грыжами мозга. В педиатрической практике встречается как статический, так и динамический тип недуга. Диагностировать атаксию в первый год жизни малыша довольно проблематично, потому как в этот период происходит становление походки.

Заметив характерные симптомы, следует обязательно показать малыша специалисту, пройти МРТ головного мозга. Поможет диагностировать недуг и пункция, в процессе которой будет произведен забор жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Мозжечковая атаксия у детей на фоне другого заболевания хорошо поддается лечению.

Виды атаксии

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия возникает чаще, как самостоятельная болезнь, передающаяся через поколения. Неприятная особенность заключается в позднем срабатывании механизма недуга: зрелые, пяти-шести летние животные резко начинают проявлять признаки. Зачастую таких животных уже допускали в разведение, следовательно, атаксия неминуемо проявится в будущих поколениях. Последние исследования генной инженерии позволили выделить ген, отвечающий за развитие атаксии. Поэтому стало возможным проведение специализированного ДНК-теста на установление предрасположенности. Грамотные, ответственные заводчики обязаны делать подобные анализы.

Симптомы вначале болезни важно не пропустить, ведь ранее обращение за помощью сможет предотвратить стремительное ухудшение состояния. Сначала наблюдается состояние, определяемое владельцем собаки, как неловкость. Начинается постепенное раскачивание тела, неспособность животного удержать равновесие. Собака начинает голодать, потому как испытывает трудности принятия пищи, худеет. Мышечный тонус ослабляется, возникает атрофия.

Различают две разновидности подобного типа атаксии: статическую, динамическую. Первая характеризуется ослаблением конкретно мышц тела животного. Собаке трудно удерживать определенную позу. Вторая чаще проявляется при движениях

Раннее диагностирование состояния собаки поможет вовремя преодолеть опухолевые, травматические факторы. Если же будет установлена генетическая причина, то остается только поддерживать состояние собаки, максимально обезопасить питомца, стараться удержать от нанесения повреждений. Сильное повреждение мозжечка вылечить невозможно. Гуманнее усыпить животное.

Сенситивная

Сенситивная атаксия возникает при поражениях спинного мозга. Тогда собака не может правильно сгибать, разгибать суставы. Теряется возможность определения верного движения. Тяжелые поражения приводят к невозможности передвижения. Изредка подобное состояние можно вылечить, особенно, если произошло частичное повреждение мозга, болезнь подловили в самом начале.

Вестибулярная

Вестибулярная атаксия проявляется выраженным наклоном тела животного в определенную сторону. Все движения пострадавшего животного осторожные, медлительные. Постоянное головокружение вызывает рвоту, движение по кругу.

Другие разновидности атаксии собак проявляются вследствие воздействия инфекционных заболеваний, различных травм. Поэтому любые воспалительные процессы в области головы так важно вовремя излечивать. Близкое расположение мозга с органами зрения, слуха, ротовой полостью способствует быстрому переползанию болезнетворных микроорганизмов.

Диагностика

Для установления точного диагноза специалисту обычно требуется провести лишь несколько простых тестов. Один из них – попытка стояния в позе Ромберга. Для этого пациента просят стать так, чтобы носки и пятки были сдвинуты вместе, а руки вытянуты вперед с повернутыми вниз ладонями и растопыренными пальцами. Такая поза больному дается с трудом – наблюдается сильная шаткость. В более сложном варианте пациенту предлагают поставить одну ногу вперед так, чтобы носок касался пятки.

Выявить синдром мозжечковой атаксии помогает асинергия Бабинского. В положении стоя пациенту предлагают прогнуться назад и запрокинуть голову. В норме для выполнения этого действия человеку понадобиться разогнуться в тазобедренном суставе и слегка согнуть колени. При атаксии мозжечка такая попытка заканчивается падением.

Вестибуло-мозжечковый синдром: Считается, что вестибулярное головокружение и нарушение рав­новесия

Считается, что вестибулярное головокружение и нарушение рав­новесия являются наиболее часто встречающимися симптомами у пациентов с вертебрально-базилярной недостаточностью. Это подтверждается и нашими исследованиями: вестибуло-мозжеч- ковый синдром встречался в 75,38% случаев.

По данным Н. М. Жулева и соавт. (2001), вестибуло-мозжеч- ковые расстройства в виде головокружения и шаткости походки встречались в 84% и 49% случаев соответственно.

При уменьшении или прекращении кровотока в артериях вертебрально-базилярного бассейна (стеноз, окклюзия) наибо­льшие изменения развиваются в микрососудах, нейроцитах и нейропиле мозжечка и центральных отделов анализатора равно­весия [Бурак Г. Г., Самсонова И. В., Кобец Г. Г., 2000].

Вестибуло-мозжечковый синдром включает ряд характерных симптомов: головокружение, неустойчивость в позе Ромберга, шаткость походки, интенционный тремор, нистагм, мышечная гипотония[Скоромец А. А., Скоромец Т. А., 1993; Новосель­цев С. В., 2004]. Вестибулярные расстройства при вертебрально­базилярной недостаточности могут носить периферический и центральный характер [Ворлоу Ч. П., Денис М. С., Ван Гейн Ж.

и др., 1998; Згштий А., Ки$1е1 М., Рапсге! О. е1 а1., 2001]. Почти у четверти больных с сосудистыми факторами риска и изолиро­ванным тяжелым головокружением, нистагмом и атаксией име­ется инфаркт мозжечка [Ногзоп 1. К.., Ва1оН К. XV., 1998].

В нашем исследовании субъективное ощущение головокруже­ния среди 164 обследованных пациентов отмечено у 87 (53,05%). Системное головокружение в виде вращения окружающих пред­метов выявлено у 49 (56,32%), несистемное головокружение в виде неустойчивости, ощущения проваливания у 31 больного (35,63%). Сочетанное головокружение отмечено у 7 пациентов (8,04%).

Неустойчивость в позе Ромберга наблюдалась у 72 пациентов (43,90%), пошатывание при ходьбе — у 91 (55,49%).

Наряду с вышеперечисленными симптомами отмечено сни­жение мышечного тонуса в руках у 79 пациентов (48,17%); спон­танный нистагм — у 88 (53,66%); интенционный тремор — у 17 (10,37%).

Примером вестибуло-мозжечковых нарушений при вертеб­рально-базилярной недостаточности может служить следующее наблюдение.

Пациентка Ч., 30 лет. Жалобы на головокружение в виде ощущения «проваливания», усугубляющееся при резких поворотах головы; неу­стойчивость, шаткость походки, нарушение координации движений.

Периодически отмечалось ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, боли в верхнешейном отделе позвоночника, головные боли в затылочной области. Данные жалобы появились 2 года назад.

Проведенное в то время медикаментозное лечение к улучшению со­стояния не привело. В последнее время жалобы приобрели постоян­ный характер.

При мануальном (остеопатическом) осмотре: краниосакральный ритм — 6 циклов в минуту, правосторонняя торсия сфенобазилярного симфиза, экстензионный паттерн крестца; функциональная блокада передней ротации; дисфункция I ребра на вдохе (высокое положение) слева; дисфункция правого купола диафрагмы на вдохе (низкое поло- жение); ограничение подвижности тазовой диафрагмы, больше слева, ограничение подвижности печени и желудка.

На рентгенограммах шейного отдела позвоночника: выпрямление физиологического лордоза, ограничение сгибания в сегменте Со-С|, нестабильность сегмента Сг-Су.

 

Применение в лечении данной пациентки мануальной (остеопати­ческой) терапии (коррекция дисфункций сфенобазилярного симфиза, крестца краниосакральными приемами, миофасциальное освобож­дение блокированных шейных ПДС, коррекция тазовой дисфункции миоэнергетическими техниками, улучшение подвижности тазовой и грудобрюшной диафрагм фасциальными приемами, коррекция дис­функции I ребра, восстановление подвижности печени) привело к ис­чезновению головокружения, улучшению координации движений (по­ходка стала более уверенной), улучшению подвижности шеи, исчез­новению цервикокраниалгий. Курс мануального (остеопатического) лечения составил 5 процедур с интервалом 7 дней, после чего была выполнена контрольная ультразвуковая допплерография (рис. 3, б).

 

Мозжечковая атаксия у человека. Как лечиться?

В тех случаях, когда атаксия проявляется как вторичное заболевание, лечение следует начинать с устранения основного недуга. При инфекционно-воспалительных процессах требуется антибактериальная и противовирусная терапия. Если же этиология патологии кроется в сосудистых нарушениях, потребуется нормализация кровообращения. Для этого назначают препараты из категории антикоагулянтов, тромболитики, сосудорасширяющие лекарства, ангиопротекторы.

Полностью избавиться от наследственной формы недуга не удастся. При таком типе заболевания единственной помощью будет метаболическая терапия – применение витаминов группы B, препаратов на основе гинкго билоба, ноотропов.

Обязательным пунктом в процессе лечения является массаж и лечебная физкультура. Правильно подобранный комплекс упражнений позволит нормализовать состояние мышечных тканей, восстановить тонус, скоординировать движения.

Атаксия у собак: симптоматика

В греческом языке слово «атаксия» имеет значение «без порядка». Это описание красноречиво говорит о симптоматике заболевания. При прогрессирующей атаксии собака выглядит «пьяной»: падает, спотыкается, крутит головой, приседает при поворотах. При этом движение по прямой даётся больным собакам довольно просто, а вот подняться по лестнице, пройти по извилистому коридору или изменить траекторию движения питомец не способен.

Собаки, больные атаксией, могут натыкаться даже на предметы большого размера, не в силах прыгнуть, совершить поворот, не способны преследовать человека или другое животное, играть с сородичами. Животные с повреждённым мозжечком передвигаются мелкими «гусиными» шажками, при этом могут и шагать слишком широко, ставя лапу гораздо дальше, чем нужно.

Некоторые владельцы путают проявления атаксии с эпилепсией, так как животные часто вздрагивают, страдают от головокружений, у них трясётся голова, подрагивают веки, подбородок. Конвульсивные рывки и движения обычно происходят в ситуации, когда животное сосредоточено, к примеру, принимает пищу или пытается простроить маршрут движения.

Медикаментозная терапия

Лечение мозжечковой атаксии предполагает обязательный прием следующих категорий медикаментов:

• миорелаксанты (помогают устранить спазм мышц);
• ноотропы (улучшают мозговую деятельность);
• препараты, которые помогают справиться с вестибулярными нарушениями;
• антидепрессанты;
• витамины группы B, витамин C и PP;
• противосудорожные лекарства.

При мозжечковой атаксии используются такие препараты, как «Бетасерк», «Бетагистин», «Тагиста», «Бетавер», «Вестинорм», «Фенибут», «Пирацетам», «Церебролизин», «Мексидол», «Сермион», «Кавинтон», «Неуробекс», «Мильгамма», «Мидокалм», «Прегабалин».

Атаксия

«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей.

В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями.

Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы.

Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны.

Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад — при каудальных).

Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя.

Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге.

Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными «рубральным» тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка.

Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе).

Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии.

Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов.

Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути).

Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений.

Лекарство «Бетасерк»

Французский препарат «Бетасерк» применяется при нарушениях вестибулярного аппарата и является синтетическим заменителем гистамина. В качестве действующего компонента в составе медикамента используется бетагестин – вещество, способное задействовать H-1- и H-3-гистаминовые рецепторы центральной нервной системы. Компонент воздействует на кровоток, улучшает микроциркуляцию, стабилизирует давление эндолифмы.

При регулярном приеме препарата значительно сокращается частота головокружений, уменьшается звон и шум в ушах, восстанавливается слух. Длительность терапевтического эффекта медикамента – от нескольких минут до 24 часов.

В сутки взрослому пациенту можно принять не более 48 мг бетагестина. Дозу препарата делят на 3 приема. Более точную дозировку определяет специалист в индивидуальном порядке.

Следует помнить и о том, что препарат способен вызвать побочные действия: тошноту, рвоту, диспепсию, вздутие живота, сильную головную боль, аллергические реакции.

Особые рекомендации

Любовь к питомцу поможет научиться справляться с болезнью!

Больное животное необходимо оградить от травм. Для этого ему выделяют отдельную комнату, в которой практически нет мебели и нет острых углов. Болезнь постепенно прогрессирует, поэтому опасность травм увеличивается.

Состояние питомца может быть удовлетворительным, даже если болезнь носит наследственный характер. Поэтому не стоит паниковать раньше времени и пытаться усыпить животное. Многие питомцы прекрасно справляются с болезнью. Организм просто приспосабливается к нарушению координации.

Конечно, будет заметно, что собака странно ходит: ставит неправильно ноги или слишком высоко поднимает лапы и задерживается на каждом шагу. Но это ещё не повод избавиться от любимца. Хороший уход, полноценное питание и любовь к питомцу способны творить чудеса.

Препарат «Тагиста»

Российский аналог «Бетасерка» — препарат «Тагиста», отличающийся от оригинала лишь стоимостью. Цена заменителя – 80-90 рублей за упаковку. В то время как импортное средство обойдется покупателю в 640-690 рублей.

Медикамент часто назначают при мозжечковой атаксии. Лечение осуществляется только под контролем специалиста. Таблетки выпускаются в дозировке 8, 16 и 24 мг бетагистина.

Показаниями для назначения «Тагисты» служат такие патологические состояния, как синдром Меньера, вестибулярное головокружение, вестибулярный неврит, водянка внутреннего уха. Запрещено использовать средство при феохромоцитоме, повышенной чувствительности к компонентам в составе. Не назначают медикамент детям до 18 лет.

В зависимости от тяжести состояния таблетки «Тагиста» могут назначить по 1-2 шт. (в дозировке 8 мг) трижды в день. Улучшение состояния наблюдается уже после первого приема препарата.

Профилактика

Для предупреждения развития страшной патологии у домашнего любимца рекомендуется соблюдать несложные профилактические меры:

• Приобретать собаку у заводчиков, не допускающих к разведению особей с симптомами атаксии;
• Вовремя лечить незаразные и инфекционные заболевания собаки;
• Кормить питомца сбалансированным рационом с применением витаминных и минеральных добавок.

Атаксия у собак — далеко не всегда автоматически — приговор. При поверхностных поражениях животное нуждается всего лишь в экстренных мерах, и думать об эвтаназии — слишком поспешно. В подтверждение этому — многолетняя дальнейшая жизнь немалого процента собак, окружённых необходимой заботой.

«Фенибут» при атаксии мозжечка

Лекарственные средства из категории ноотропов способны воздействовать на высшие функции мозга и повышать его устойчивость к влиянию негативных внешних факторов. Они стимулируют работу головного мозга, улучшая умственную деятельность и память.

Одним из эффективных представителей группы ноотропов является препарат «Фенибут». По своей структуре лекарство представляет собой производное гамма-аминомасляной кислоты.

Препарат оказывает корректирующее влияние на нарушенные корковые функции головного мозга, устраняет симптомы физической и психической астении, обладает антидепрессивными свойствами, положительно воздействует на память, снижает повышенную эмоциональную возбудимость.

Рекомендуется принимать препарат при головокружениях, вызванной мозжечковой атаксией, травмами черепа, инфекционными патологиями. Показаниями для назначения являются такие патологии, как расстройство памяти, тревожные расстройства, бессонница, синдром Меньера, алкогольная зависимость, повышенная тревожность.

Принимать лекарство следует длительными курсами для достижения положительной динамики. Суточная доза медикамента для взрослых – 0,75-1,5 г.

Диагностика и лечение

Специфических анализов или диагностических методов для выявления атаксии не существует. Диагноз выставляется после проведения ряда обследований и исключения других, менее серьезных заболеваний с аналогичными симптомами. Наиболее информативным будет проведение магнитно-резонансной или компьютерной томографии. При отсутствии необходимого оборудования ограничиваются рентгенографией.

В случае наследственной атаксии с целью диагностики проводят тест ДНК. Полноценного лечения болезни такого характера генетикой не разработано. Со временем заболевшая собака становится практически недееспособной. Ветеринар назначает поддерживающую терапию для облегчения состояния и сохранения нормальных условий жизни питомца. Чаще всего это симптоматическая терапия в виде седативных, успокоительных средств и витаминов.

Важно создать для больной собаки наиболее комфортные условия проживания, ведь без участия и заботы хозяина она больше обходиться не сможет. Лучше выделить питомцу отдельное помещение без травмоопасных предметов, острых углов и предметов интерьера.

Если болезнь возникла по другой причине, то лечение атаксии у собак направлено в первую очередь на ее устранение.

Организм животных способен частично компенсировать имеющиеся нарушения. При повреждении той или иной части головного мозга другая его область берет на себя долю ее функций. Кроме того, собаки приучаются контролировать силу, скорость и амплитуду движений с помощью зрительных способностей. В связи с этим проявления расстройства заметны только тогда, когда животное устало либо возбуждено.

Эти способности организма позволяют не только продлить жизнь собаки, но и сделать ее приближенной к нормальной, невзирая на расстройство.

Последствия недуга и профилактика

Лечение мозжечковой атаксии будет успешным только в том случае, если будет правильно установлена истинная причина развития недуга. Полностью излечить недуг удается лишь в редких случаях. Чаще всего у пациентов остаются характерные для заболевания симптомы, которые периодически обостряются. В тех случаях, когда удалось своевременно начать терапию основного заболевания, прогноз будет максимально положительным. Существенное влияние имеет возраст пациента, общее состояние здоровья и форма проявления атаксии мозжечка.

Специфической профилактики от развития атаксии не существует. Специалисты рекомендуют своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии, делать вакцинацию от тяжелых заболеваний, следить за работой щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Перед планированием беременности следует обязательно получить консультацию генетика, если в семье имелись случаи такого недуга.

Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений.

Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека.

Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.

Симптомы мозжечковой дегенерации

Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:

• быстрые и резкие неконтролируемые вращательные движения глаз;
• разные формы нистагм (непроизвольных вращений глазных яблок) и саккад (вращений глаз в одном направлении);
• нарушения фокусировки взгляда на движущихся объектах;
• расстройства координации движений при ходьбе;
• атрофия мышц, тремор верхних и нижних конечностей;
• обострение нейродегенеративных болезней;
• нарушения речи, памяти, внимания и мышления;
• появление мозжечковой атаксии динамического или статико-локомоторного типа;
• нарушения мелкой моторики рук.

Профилактика мозжечковой дегенерации

• Избегайте травмирования, инфицирования, отравлений, соблюдайте технику безопасности.
• Займитесь плаванием, зарядкой, правильно дозируйте физические нагрузки.
• При планировании беременности запишитесь на консультацию к генетику.

 

 

Причины возникновения болезни

Животное может заполучить болезнь от родителей, но чаще патология приобретается в процессе жизнедеятельности. На появление признаков мозжечковой атаксии влияют следующие факторы:

1. Ранее перенесённые инфекционные болезни, при которых пострадал мозжечок.
2. Травма черепа с образованием гематом.
3. Опухоль мозга.
4. Поражение черепно-мозгового нерва.

Отит может стать причиной возникновения болезни.

Симптомы атаксии

Перед тем как сделать поворот, собака с атаксией может присесть для равновесия.

Мозжечковая атаксия самая тяжёлая из других форм заболевания, и к тому же трудноизлечимая. Мозжечок – это та часть мозга, которая отвечает за возможность передвижения и координации в пространстве.

• Нарушение мозжечка, вызванное травмой или болезнью, приводит к проблемам с координацией и способностью двигаться и балансировать . Иногда болезнь приводит к тому, что собака теряет пространственную ориентацию. Она перестаёт ориентироваться на местности и даже не узнаёт родные места.
• При атаксии становятся сразу заметными изменения в передвижении собаки . Появляется «пьяная» походка. По прямой траектории животное передвигается вполне нормально, а вот при попытках повернуть, возникают проблемы. На поворотах пёс приседает, стараясь удержать равновесие. При быстром повороте может не рассчитать возможности и упасть.
• Болезнь склонна прогрессировать . Со временем проблемы с координацией усугубляются. Больное животное начинает натыкаться на предметы. Походка становится похожей на гусиную.
• При атаксии питомец страдает от приступов головокружения . Он может падать, а его веки при этом подрагивают. Проявление нистагма многие владельцы воспринимают как . Даже ветеринары иногда неправильно диагностируют заболевание, увидев конвульсивные вздрагивания животного.
• Собака дрожит при попытке резко повернуться, либо удержать внимание на определённом предмете . Очень часто такая проблема возникает при кормлении. Питомец не может нормально поесть, так как начинает дрожать и биться мордой о тарелку.
• Животное может паниковать, стараться забиться в дальний угол и никуда не выходить . Постоянное недоедание, головокружения и панические атаки ухудшают состояние пса, появляется прогрессирующая слабость. Животное угасает на глазах.

Что должно насторожить владельца собаки? Все вышеуказанные симптомы трудно не заметить, кроме этого у питомца присутствует постоянный наклон головы, может ухудшиться слух, меняется поведение и походка. Возникают трудности при подъёме на лестницу.